2022年1月1日整理发布：克利夫兰诊所的一项研究引入了一种新的外科手术来治疗先天性肠道旋转不良的儿童和成人，这是一种可导致肠道扭曲的遗传性疾病。
该研究发表在《外科年鉴》上，还定义了儿童和成人的疾病表现，确定了有肠道流失风险的患者，并评估了不同手术干预后的长期结果。
先天性肠道旋转不良，也称为肠道旋转不良，可导致小肠和大肠扭曲，这可能导致危及生命的并发症的发展。这种情况经常被忽视或误诊，可以影响任何年龄的人。
在美国，大约每500名新生儿中就有1人出现旋转不良。在怀孕期间，婴儿的肠道通常会逆时针旋转270度，然后固定到位。然而，对于肠道旋转不良，这种胚胎过程是有缺陷的，有时与肠道、腹壁和肠道神经供应的发育不良有关。因此，患有这种疾病的婴儿、儿童和成人可能会出现多种胃肠道症状—腹痛，恶心和腹胀对食物不耐受和改变的排便习惯。最严重的是，扭曲的肠(称为肠扭转)通常会导致大部分小肠和一半结肠丧失，需要长期静脉营养。一些患者可能最终需要挽救生命的肠道或多脏器移植。
凭借30年消化外科和移植经验，KareemAbu-Elmagd,MD,Ph.D.–克利夫兰诊所肠道康复和移植中心主任和该研究的主要作者–开发了一种新的肠道旋转不良矫正手术，以减轻胃肠道症状并防止需要进行肠道移植。“在手术过程中，消化器官被重新排列并固定在其适当的解剖位置，这可以防止肠道扭曲并解决消化系统症状，提高生活质量，”Abu-Elmagd博士说。
传统上用于解决肠道旋转不良的手术称为Ladd手术，该手术通过在十二指肠(小肠的上部)和结肠之间分开粘合带来解开肠道并缓解肠梗阻。
然而，尽管梗阻得到了缓解，患者的症状得到了一些暂时的改善，但Ladd的手术并不能阻止肠道在未来反复发生扭曲，这会切断血液供应并危及任何年龄的生命。
该研究是全球范围内最大的系列研究，是文献中随访时间最长的研究。
在500名研究患者中，41%的患者在因肠扭转失去肠道后转诊，其余59%的患者肠道完好，并有多种消化系统症状。大量肠道丢失的患者需要进行肠道移植。新手术(“Kareem手术”)是在肠道完整且有致残症状的患者中进行的。
这项研究显示了肠道移植在挽救肠道丢失婴儿生命方面的有利结果。这些令人鼓舞的结果必须与父母分享，以指导他们和临床护理团队的决策过程。”
KareemAbu-Elmagd博士，医学博士，博士克利夫兰诊所肠道康复和移植中心主任，该研究的主要作者
这项研究还表明，需要更多地了解肠道旋转不良，以积极治疗这种疾病并预防其可能危及生命的并发症。
“被忽视的症状或误诊可能导致延迟接受改变生活的护理，”Abu-Elmagd博士说。“因此，在生命早期诊断先天性疾病非常重要—可能需要加大力度建立围产期筛查计划—这样患者才能及时接受有效的手术治疗，以预防肠扭转并挽救他们的肠道。”
在这项研究中，对80名具有完整肠道和致残症状的患者进行了Kareem手术—92%为成人，8%为儿童。手术后不久，消化系统症状明显改善。经过长达10年的随访，这些患者中的大多数能够正常进食并拥有更好的生活质量。在Kareem手术后，没有患者发生肠扭转。
“新手术安全有效，可用于所有年龄的肠旋转不良患者，尤其是存在致残症状和Ladd术后肠扭转的患者，”Abu-Elmagd博士说。“我希望这个程序可以成为儿科和成人外科医生外科培训的一部分。”
克利夫兰诊所目前正在进行一项评估腹腔镜手术安全执行手术的可行性研究。
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